Doença de Degos – Causa, Descrição, Epidemiologia, Evolução e Tratamento

Doença de Degos – Causa, Descrição, Epidemiologia, Evolução e Tratamento

O Degos (também chamado papulose atrófica maligna ) é uma doença vascular extremamente raro que afecta o revestimento das pequenas e médias veias , que resulta em oclusão (obstrução do vaso) e do miocárdio tecido.

A doença toma o nome de Robert Degos que a reconheceu como uma entidade clínica em 1942, depois de ter sido descrita pela primeira vez pelo patologista austríaco Walter Köhlmeier em 1941.

Causa da Doença de Degos

Causa da Doença de Degos – Ela é desconhecida. Pode haver envolvimento genético com a existência de formas familiares. Parece haver uma desregulação da resposta ao interferão- alfa.

Doença de Degos Epidemiologia

Há menos de cinquenta doentes doentes no mundo até agora. Menos de 200 casos foram relatados na literatura médica. É mais comum em adultos caucasianos.

Descrição da Doença de Degos – O que é?

Descrição da Doença de Degos – O que é? – Os vasos sanguíneos afetados são aqueles que fornecem a pele , o trato digestivo e o sistema nervoso . Isto conduz a isquemia do intestino com a possibilidade de perfuração, lesões crónicas da pele, lesões oculares, acidentes vasculares cerebrais, lesões da medula espinal , mononeuropatia múltipla (anteriormente mononeurite), epilepsia , dores de cabeça ou distúrbios cognitivos. Também são relatados derrames pleurais ou pericárdicos.

Sua semelhança com o lúpus eritematoso sistêmico 6 ou simplesmente cutânea foi sublinhada.

Evolução da Doença de Degos

Esta doença pode ser fatal após 2 ou 3 anos em média, embora em alguns casos, uma forma leve possa aparecer (é chamada de acantose de Degos) que afeta apenas a pele. Esta forma é mais susceptível de afectar as mulheres, sem especificidade biológica.

Tratamento da Doença de Degos

As opções de tratamento são limitadas. Eles consistem principalmente de drogas antiplaquetárias, anticoagulantes ou imunossupressores. O tratamento com antiagregante às vezes permite que a remissão das lesões cutâneas recaída em sua parada

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Doença de Degos - Causa, Descrição, Epidemiologia, Evolução e Tratamento
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Doença de Degos - Causa, Descrição, Epidemiologia, Evolução e Tratamento O Degos (também chamado papulose atrófica maligna ) é uma doença vascular extremamente raro que afecta o revestimento das pequenas e médias veias , que resulta em oclusão (obstrução do vaso) e do miocárdio tecido. A doença toma o nome de Robert Degos que a reconheceu como uma entidade clínica em 1942, depois de ter sido descrita pela primeira vez pelo patologista austríaco Walter Köhlmeier em 1941.
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